Ученые разгадали тайну наследственного диффузного рака желудка

Более 7% смертей от онкологических заболеваний приходится на рак желудка. Хотя только 1–3% случаев имеют генетическую основу, выявление и понимание этого фактора имеет решающее значение для разработки новых методов профилактики и лечения. CDH1 (E-кадгерин) был идентифицирован как ключевой ген, мутация которого приводит к наследственному диффузному раку желудка.

Наследственный диффузный рак желудка (hereditary diffuse gastric cancer, HDGC) является особенно агрессивной и не до конца изученной формой рака желудка, составляющей примерно 10% всех случаев рака желудка.

Группа американских ученых из различных университетов страны обнаружила связь между развитием недуга и CDH1. Этот ген, прототип белка под названием Е-кадгерин, действует как клей, связывающий клетки вместе, образуя сплоченные сообщества, составляющие здоровые ткани. Роль молекулы E-кадгерина, как молекулы клеточной адгезии и гена-супрессора опухоли, выявлена впервые.

Оказалось, что мутации CDH1 заставляют клетки неконтролируемо расти, что является отличительным признаком рака. Ученым удалось выявить более 100 уникальных мутаций CDH1. Примерно в 40% случаев эти мутации действуют как проводник, приводя к прогрессированию заболевания.

Однако история HDGC выявлена не только на страницах гена CDH1. Другие игроки, такие как CTNNA1 и MAP3K6, присоединяются к общему хору, усложняя генетический ландшафт этого рака.

Роль молекулы Е-кадгерина как молекулы клеточной адгезии и гена-супрессора опухоли. Мутация гена CDH1 приводит к дисфункции Е-кадгерина и высвобождению β-катенина в цитоплазму. Белок Wnt связывается с рецептором вьющейся поверхности клетки и приводит к транслокации β-катенина из цитоплазмы в ядро. β-катенин способствует транскрипции генов-мишеней, включая C-MYC, онкоген, который способствует росту и пролиферации клеток

Понимание этого сложного взаимодействия генетических факторов остается ключевой задачей, но оно открывает огромные перспективы для появления новых вариантов профилактики и лечения.

Единственной действительно эффективной мерой, доступной в настоящее время для людей из группы высокого риска, является профилактическая тотальная гастрэктомия (prophylactic total gastrectomy, PTG). Эта хирургическая процедура, хотя и радикальная, предлагает вариант спасения жизни для людей с «бомбой замедленного действия» в виде мутаций CDH1 и семейным анамнезом HDGC.

Один из авторов исследования, доктор Марк Дункан (Mark Duncan) имеет большой опыт таких операций для лечения не только отдельных пациентов, но и нескольких поколений пациентов в одной семье. Профилактическая тотальная гастрэктомия хорошо переносится пациентами и доказано предотвращает развитие рака желудка в будущем.

Битва против HDGC еще далека от завершения. Распутывание сложностей генетических факторов, расшифровка вспомогательной роли других генов и уточнение нашего понимания взаимодействия между генетикой и окружающей средой являются решающими шагами в этой борьбе.

Наследственный диффузный рак желудка (HDGC)

Наследственный диффузный рак желудка (HDGC) — это наследственное заболевание, которое значительно увеличивает вероятность развития той или иной формы рака желудка (желудка). В этой форме солидная опухоль отсутствует. Вместо этого раковые (злокачественные) клетки размножаются под слизистой оболочкой желудка, делая ее толстой и жесткой. Инвазивный характер этого типа рака делает весьма вероятным метастазирование раковых клеток в другие ткани, такие как печень или близлежащие кости.

Симптомы диффузного рака желудка возникают на поздних стадиях заболевания и могут включать боль в желудке, тошноту, рвоту, затруднение глотания (дисфагию), снижение аппетита и потерю веса. Если рак метастазирует в другие ткани, это может привести к увеличению печени, пожелтению глаз и кожи (желтухе), аномальному скоплению жидкости в брюшной полости (асциту), твердым шишкам под кожей или переломам костей.

При HDGC рак желудка обычно возникает у человека в возрасте от тридцати до сорока лет, хотя он может развиться в любое время во взрослом возрасте. Если диффузный рак желудка обнаружен на ранней стадии, выживаемость высока; однако, поскольку этот тип рака скрыт под слизистой оболочкой желудка, его обычно не диагностируют до тех пор, пока он не станет широко инвазивным. На этой стадии заболевания выживаемость составляет примерно 20%.

Первоисточник

Мохтари-Эсбуи Ф., Сеглин Б., Рухани Равари М. и др. Новаторское использование генетического анализа CDH1 для выявления кандидатов на профилактическую тотальную резекцию желудка с целью предотвращения наследственного диффузного рака желудка. eGastroenterology 2023;1:e100017. doi:10.1136/egastro-2023-100017.

О eGastroenterology

eGastroenterology — это новый открытый рецензируемый журнал BMJ с открытым доступом, в котором основное внимание уделяется фундаментальным, клиническим, трансляционным и доказательным медицинским исследованиям во всех областях гастроэнтерологии (включая гепатологию, панкреатологию, эзофагологию и желудочно-кишечную хирургию).

Источник: https://www.eurekalert.org/

Источник: https://www.researchgate.net/

Источник: https://medlineplus.gov/

27.12.2023

Ajax Call Form
Loading...